科普专家：北京清华长庚医院心脏内科主任医师 张萍
有些孩子在跑动过程中, 会突然间倒地摔下去, 但没过多久又能自己回过神来, 等到家长带着孩子去医院做检查时, 不管是心电图、心脏超声还是脑电图这些项目, 查出来的结果统统都是正常的, 对于这种无论如何也查不到具体原因的晕倒情况, 它的背后可能隐藏着一类在日常当中非常容易被大家给忽略掉的心电方面的疾病问题。
这种叫作儿茶酚胺敏感性多形性室速的疾病, 属于一种遗传性心律失常的范畴, 并且这种情况多见于年龄不到十岁的儿童群体。孩子会在进行奔跑、参与体育活动或者发生哭闹的时候触发发作机制, 导致突然倒地失去意识, 在交感神经兴奋的状态逐渐消退之后, 又能够迅速恢复清醒。
由于孩子在发作过程中表现出的身体反应非常类似于受到了一次抽搐刺激, 所以这一类型的患儿经常被医生误诊为癫痫类别的疾病, 并被按照癫痫的治疗方案进行干预处理。然而通过持续的治疗过程发现, 根本性的病理问题并没有得到解决, 潜伏在心内的导致突然死亡的风险依然处于持续存在的状态之中。
这种病常常是来无影去无踪的, 在发作的时候如果没有被抓住, 那么到了事后就非常非常难查出来, 除非是通过做基因检测这一种办法。
普通的超声检查以及心电图检查都看不出来什么结果，可能一定要依靠像运动平板这样能够进行交感激活的检查方式, 才才有可能把它给诱发出来, 而如果一个医生缺乏相关的经验的话, 也是非常难以想到要给一个孩子去做这样的检查的。
这种孩子, 一旦确诊之后, 头一件事儿, 是要先搞清楚, 这个病到底属于哪一类亚型, 然后, 再去考虑预防和治疗的办法。要是说是那种跟交感神经激活有关的类型的话, 那么一定要躲开那些可能引发疾病发作的因素, 比方说, 突然到来的惊吓声或者是铃声之类的刺激。
平时, 要主动远离像游泳、爬山、跑步啦这些, 有可能导致发病的身体运动或者活动项目。在平常过日子的时候, 还必须要特别留意, 身体内部的电解质是不是平衡了, 特别是血液里的钾离子含量这一块, 最好的情况是什么, 就是维持在每四个点五毫摩尔每升的数值之上, 或者说更高一些都可以。
在这样的情况之下, 要根据不同的亚型来挑选合适的药物进行干预。如果病情发展到必要的阶段, 还得植入心脏复律除颤器, 它通常被称为ICD, 这算是为生命安全提供最后的保障。可是并不是每一位小朋友都具备安装ICD的条件, 要是使用得不合适, 反而可能给人带来损害。
在我们进行重点管理的高危猝死患者群体里面, 差不多有两千个人是长QT综合征这种病的人。因为我们实施了很系统、也很科学的管理方法, 所以这个病在全球范围里面的猝死发生率, 从前面的百分之十到百分之十五这么高的数据, 现在已经降低到了低于百分之四的水平。
通过这个现象我们可以看清楚, 只要我们把管理工作做得足够认真、细致, 并且整个体系很完整、成系统, 那么确实有非常大的可能性把这些孩子从非常危险的生死边缘给拉回来, 挽救他们的生命。
因此, 当碰到这种病的时候, 给一个孩子弄一套办法, 先做系统评估, 再做个性化的预防计划, 这才是对孩子最负责的态度。
